Tetralogia Fallota – wada serca, którą należy zoperować

Tetralogia Fallota (ToF) jest wrodzoną wadą serca zaliczaną do tak zwanych wad siniczych. Każdego roku rodzi się nią z około 100-150 dzieci (ToF stanowi 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca). Zatem, czym jest tetralogia Fallota? Jakie towarzyszą jej objawy oraz jak wygląda jej leczenie w Polsce?

Tetralogia Fallota – definicja

Tetralogia Fallota to wada złożona. W jej skład wchodzą cztery główne nieprawidłowości:

  • ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD),
  • zwężenie drogi odpływu krwi z prawej komory (RVOTO),
  • przemieszczenie aorty na prawo, nad przegrodę rozdzielającą komory („aorta typu jeździec”),
  • przerost prawej komory serca.

U 10-15% maluchów z tetralogią Fallota stwierdza się współwystępowanie ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD). Mówi się wtedy o tak zwanej pentadzie Fallota.

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota – objawy

Głównym objawem tetralogii Fallota jest sinica centralna. Charakteryzuje się ona niebieskawym zabarwieniem błon śluzowych (głównie warg) i skóry. Jej pojawienie się jest związane ze zwiększonym stężeniem hemoglobiny odtlenowanej. To z kolei jest przejawem niedotlenia organizmu. Nasilenie sinicy w przebiegu ToF jest zależne od stopnia zwężenia drogi odpływu krwi z prawej komory oraz wielkości VSD. W skrajnych przypadkach dziecko może prezentować w sposób ciągły objawy znacznego niedotlenienia.

Większość dzieci z ToF prezentuje początkowo łagodne objawy lub rodzi się względnie zdrowe (tak zwana „różowa” tetralogia Fallota). Sinica nasila się zazwyczaj po ukończeniu przez chorego malucha pierwszego półrocza życia. Jest to związane ze znacznym wzrostem jego aktywności w ciągu dnia. Dla tetralogii Fallota są również bardzo charakterystyczne tak zwane napady hipoksemiczne lub anoksemiczne. W ich obrazie dominuje nasilona sinica, przyspieszony oddech oraz różnego stopnia zaburzenia świadomości. Napady hipoksemiczne lub anoksemiczne dotyczą głównie maluchów pomiędzy 6 a 24 miesiącem życia. Trwają one zazwyczaj kilka minut i mogą być powodowane stresem lub wysiłkiem.

Tetralogia Fallota – leczenie

Tetralogia Fallota wymaga zawsze leczenia kardiochirurgicznego. W zależności od prezentowanych przez malucha objawów może być to zabieg jedno lub dwuetapowy. W przypadku noworodków ze znacznie nasiloną sinicą do czasu operacji podaje się im wlew dożylny prostaglandyny E1. Ma to na celu zapobiegnięcie zamykaniu się przewodu Bottala, a tym samym zwiększenie przepływu krwi przez płuca.

Zabieg dwuetapowy jest proponowany rodzicom maluchów, które prezentują objawy ciężkiego niedotlenienia. Pierwsza operacja jest wykonywana jeszcze przed ukończeniem przez dziecko 3 miesiąca życia. Polega ona na sztucznym zespoleniu prawej tętnicy podobojczykowej z prawą tętnicą płucną (połączenie typu Blallock-Taussing). Celem operacji jest poprawienie oksygenacji krwi poprzez zwiększenie jej przepływu przez płuca. Druga operacja jest właściwym zabiegiem korygującym wadę. Polega ona na zamknięciu VSD oraz poszerzeniu drogi odpływu z prawej komory serca. Operację przeprowadza się w pełnym krążeniu pozaustrojowym na otwartym sercu. Najczęściej z jej przeprowadzeniem czeka się do osiągnięcia przez malucha 3-36 miesiąca życia. Operacja jednoetapowa obejmuje jedynie skorygowanie stwierdzonych wad i nie wymaga zespolenia typu Blallock-Taussing. Jest ona zarezerwowana jednak wyłącznie dla dzieci, które nie prezentują nasilonych objawów sinicy.

Operacja korekcji ToF pozwala większości chorych na prowadzenie względnie normalnego życia pod stalą kontrolą kardiologiczną. Szacuje się, iż przeżywalność 30-letnią udaje się osiągnąć u ponad 90% operowanych pacjentów. Śmiertelność pooperacyjna waha się w zależności od ośrodka w granicach 2-5%. Do najczęstszych powikłań należą krwawienie, zaburzenia rytmu oraz niewydolność serca wynikająca z upośledzonej funkcji prawej komory. Co więcej, u około 8% operowanych niezbędna jest reoperacja w późniejszym wieku. Najczęściej jest ona konieczna z powodu nawracającego zwężenia drogi odpływu z prawej komory serca.

Słowem zakończenia, tetralogia wzbudza strach u rodziców, jak i często samych lekarzy. Współczesna medycyna daje jednak chorym szansę na prowadzenie względnie normalnego życia.

Bibliografia:
Interna Szczeklika 2018/19
Pediatrią pod redakcją Prof. Wandy Kawalec
Wady serca u dzieci dla pediatrów i lekarzy rodzinnych – Bożena Werner
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Skonsultuj się z lekarzem.

Kamil, student VI roku medycyny. Szczególnie zainteresowany tematyką z zakresu medycyny rodzinnej i podstawowej opieki zdrowotnej oraz leczenia bólu. Wzorujący się na dawnym modelu stosowania medycyny, kiedy to lekarze zajmowali się pacjentem w sposób całościowy, udoskonalonym jednak o najbardziej aktualną medyczną wiedzę i nowoczesne metody terapeutyczne.

Komentarze

Odpowiedz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.