Rdzeniak zarodkowy-najczęstszy nowotwór ośrodkowego układu nerwowego

Rdzeniak zarodkowy (łac. medulloblastoma) jest najczęściej występującym, pierwotnym nowotworem złośliwym ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. W 70% przypadków dotyczy pacjentów do 16. roku życia i stanowi około 20% wszystkich guzów mózgu stwierdzanych u najmłodszych pacjentów. Częstość jego występowania jest szacowana na około 1:200 000 wśród dzieci do 15. roku życia (daje to około 50 nowych przypadków w skali roku). Zatem, czym jest rdzeniak zarodkowy? Jakie są jego najczęściej występujący objawy oraz jak można go skutecznie leczyć?

Rdzeniak zarodkowy – definicja

Rdzeniak zarodkowy jest pierwotnym nowotworem OUN lokalizującym się najczęściej w móżdżku (75% przypadków). Guz ma wysoce złośliwy charakter. Oznacza to, iż daje on przerzuty do innych części mózgu oraz narządów leżących poza jamą czaszki (rdzeniak szerzy się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego). Nieleczony guz prowadzi zawsze do zgonu chorego.

Medulloblastoma u większości pacjentów występuje spontanicznie, niezależnie od wpływu czynników zewnętrznych. Jedynie u około 7% chorych możliwe jest zidentyfikowanie genetycznej przyczyny choroby. Jeśli chodzi jednak o rodzinne występowanie rdzeniaka, to w literaturze medycznej można znaleźć jedynie pojedyncze opisy przypadków.

Objawy

Rdzeniak zarodkowy nie ma charakterystycznego obrazu klinicznego. W wielu przypadkach pierwsze symptomy choroby mogą sugerować infekcję lub inne niegroźne choroby często występujące u dzieci. Niemniej jednak, spośród objawów rdzeniaka zarodkowego można wymienić:

• nawracające nudności i wymioty – zwłaszcza pojawiające się na czczo,
• ból głowy o opasającym charakterze,
• zmiana zachowania dziecka,
• zawroty głowy charakteryzujące się wrażeniem chwiania lub zapadania,
• powiększone, niebolesne i twarde węzły chłonne – ich pojawienie się świadczy o rozsiewie choroby,
• zaburzenia równowagi – charakterystyczne dla uszkodzeń móżdżku jest przewracanie się do tyłu,
• nieprawidłowości w zakresie chodu – charakterystyczny dla uszkodzeń móżdżku jest chód na szerokiej podstawie mogący przypominać chód osoby pijanej,
• zaburzenia koordynacji ruchowej,
• problemy w ruchach gałek ocznych,
• zaburzenia napięcia mięśniowego.

Wyżej wymienione objawy wynikają w głównej mierze z powodowanego przez guz wzrostu ciśnienia środczaszkowego oraz uszkodzenia móżdżku, który odpowiada za równowagę.

Rdzeniak zarodkowy – leczenie

Leczenie rdzeniaka zarodkowego ma charakter skojarzony i obejmuje leczenie chirurgiczne, radioterapię oraz chemioterapię. Zabieg neurochirurgiczny jest pierwszym etapem terapii i ma na celu usunięcie możliwie największej części guza. Radioterapia i chemioterapia mają znaczenie uzupełniające. Co warte jednak zaznaczenia, u dzieci do 3. roku życia naświetlenia OUN jest niezalecane ze względu na dużą ilość powikłań. W tej grupie pacjentów radioterapia rozpoczyna się dopiero w momencie zaobserwowania objawów wznowy lub rozsiewu.

Jeśli chodzi o rokowanie u pacjentów z rdzeniakiem zarodkowym, to jest ona zależne od wielu czynników. Spośród nich można wymienić:

• wiek – lepsze rokowanie mają maluchy powyżej 3. roku życia,
• zakres chirurgicznej resekcji – lepsze rokowanie mają pacjenci, u których guza udało się wyciąć doszczętnie,
• rozsianie choroby – lepsze rokowanie mają pacjenci, u których guz nie dał jeszcze przerzutów.

W ostatnich latach dokonał się duży postęp w leczeniu dzieci z rdzeniakami. Dlatego w przypadku pacjentów bez czynników gorszego rokowania długoletnia przeżywalność dochodzi nawet do 80%. W grupie pacjentów obciążonych odsetek ten jest niższy i wynosi około 60%. Najniższa przeżywalność jest notowana u najmłodszych maluchów oraz chorych ze wznową lub znacznym rozsiewem (36%).

Słowem zakończenia, nowotwory u dzieci występują dosyć rzadko. Nie oznacza to jednak, iż można o nich zapomnieć. Stąd też każde nowe, niepokojące objawy lub nagłą zmianę zachowania u swojej pociechy należy skonsultować pilnie z lekarzem.

Bibliografia:
Rdzeniak – heterogenność utkania histopatologicznego – Zakład Patologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka
Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II – Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ​ISBN 83-88857-91-6​