Plamica Schönleina-Henocha, czyli zapalenie naczyń. Objawy, leczenie

Plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA) to choroba z grupy układowych zapaleń naczyń. Występuje ona w populacji z częstością 1-2/10 000 dzieci rocznie. Głównie dotyczy maluchów w przedziale wiekowym między 4 a 10 lat. Co ciekawe, aż 50% przypadków tego zapalenia naczyń występuje do 5 roku życia. Zatem, czym właściwie jest plamica Schönleina-Henocha? Jakie są jej objawy i możliwości leczenia?

Czym jest plamica Schönleina-Henocha i jakie są jej objawy?

Plamica Schönleina-Henocha jest chorobą, w której dochodzi do zapalenia małych tętniczek i żyłek. Ponieważ znajdują się one w całym ludzkim organizmie, proces chorobowy może rozwinąć się w prawie każdej tkance i narządzie. W plamicy Schönleina-Henocha zajęte są zwykle skóra, stawy, nerki, przewód pokarmowy, a u chłopców niekiedy również jądra. Najczęściej, bo aż w 80% przypadków chorobę poprzedza zakażenie górnych dróg oddechowych, zwykle bakteryjne. Plamicę Schönleina-Henocha wyzwolić mogą także leki, zimno, alergeny, a nawet ukąszenia owadów.

Plamica Schönleina-Henocha

Przyczyna choroby nie jest znana. Dużą rolę w jej patogenezie odgrywają jednak przeciwciała układu odpornościowego typu IgA. Występują one w podwyższonym stężeniu we krwi, a także odkładają się w ścianach naczyń, tworząc w nich złogi. Prowadzi to do nieprawidłowej odpowiedź immunologicznej, która może wywoływać zapalenie naczyń, a nawet ich martwicę. Skutkuje to uszkodzenie ściany naczyń, która doprowadza do mikroskopijnych krwawień. Może objawiać się to między innymi punkcikowatymi wybroczynami pojawiającymi się symetrycznie zwykle na skórze nóg i pośladków. Zmiany te czasem przypominają bąble pokrzywkowe lub wylewy podskórne uniesione ponad poziom skóry. Ich występowanie jest najczęstszym i zarazem najbardziej charakterystycznym objawem choroby.

Wśród innych symptomów zapalenia naczyń związanego z IgA można wymienić:

  • dolegliwości bólowe stawów lub ich zapalenie – zmiany zapalne występują u aż 60-85% pacjentów. Objawiają się bólem, obrzękiem, wzrostem ucieplenia i ograniczoną ruchomością. U prawie 50% chorych wyprzedzają one pojawienie się wysypki,
  • kolkowe bóle brzucha – nasilają się po spożyciu przez dziecko posiłku i występują u niemal 70% chorych,
  • zajęcie nerek – występuje u 20-60% chorych dzieci i objawia się białkomoczem i krwinkomoczem,
  • zajęcie płuc – objawia się pod postacią krwawienia do pęcherzyków płucnych i śródmiąższowe zapalenie płuc,
  • zajęcie ośrodkowego układu nerwowego – zdarza się stosunkowo rzadko i obejmuje między innymi bóle kręgosłupa, bóle głowy, drgawki, czy też śpiączkę.

Warto wspomnieć również, że zapalenie naczyń związane z IgA przebiega tym ciężej, im starszy jest dotknięty chorobą pacjent.

Co zrobić w przypadku wystąpienia objawów zapalenia naczyń związanego z IgA?

Niezwykle ważne jest, by w przypadku zaobserwowania u dziecka objawów plamicy, niezwłocznie zgłosić się do lekarza. Kluczowe jest bowiem jak najszybsze postawienie diagnozy i wdrożenie odpowiedniego leczenia.

W pierwszej kolejności lekarz zbiera z chorym i opiekunami dokładny wywiad dotyczący występujących objawów, czasu ich trwania oraz zażywanych leków. Ważna jest również informacja na temat niedawnych zakażeń dróg oddechowych. Następnie, po dokładnym zbadaniu pacjenta (w szczególności skóry i stawów) lekarz decyduje o zleceniu dodatkowych badań.

Najczęściej wykonuje się badanie morfologii krwi oraz układu krzepnięcia, które w przeciwieństwie do innych przyczyn plamicy są prawidłowe. Dodatkowo ocenia się między innymi wskaźniki zapalne takie jak OB i CRP, które niekiedy mogą być podwyższone. U ponad 50% chorych stężenie przeciwciał IgA i IgM jest podwyższone, co znacznie ułatwia postawienie prawidłowej diagnozy.

W celu oceny funkcji nerek wykonuje się badanie moczu. Ma ono na celu ocenę białkomoczu i krwinkomoczu. Niekiedy dodatkowo wykonuje się również badania obrazowe – na przykład USG jamy brzusznej lub RTG przeglądowe brzucha. W wątpliwych przypadkach istnieje możliwość wykonania badania histopatologicznego wycinka skóry lub bioptatu nerki w celu potwierdzenia diagnozy.

Leczenie plamicy Schönleina-Henocha

Ponieważ przyczyna wywołująca chorobę nie jest znana, terapia tego schorzenia ogranicza się jedynie do leczenia objawowego. Przy jedynie łagodnym zajęciu skóry leczenie nie jest wymagane. W cięższych przypadkach (z owrzodzeniami) stosowane są natomiast glikokortykosteroidy. Zajęcie stawów wymaga zwykle leczenia przeciwbólowego za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych. W przypadku objawów ze strony przewodu pokarmowego konieczna jest terapia glikokortykosteroidami. Jeśli chodzi o zajęcia nerek, to stosowana terapia zależy od nasilenia białkomoczu. Zwykle włączane są leki z grupy ACE-inhibitorów, antagonistów receptora dla angiotensyny oraz glikokortykosteroidy. W cięższych przypadkach, wymagających wykonania biopsji, konieczna jest natomiast podaż leków immunosupresyjnych.

W ostrym okresie choroby zaleca się odpoczynek (wszelki wysiłek fizyczny jest przeciwwskazany). Niezbędne jest również wyleczenie wszelkich ognisk infekcyjnych w organizmie. Pacjent musi się poddać leczeniu na przykład próchnicy zębów, czy też przewlekłego zapalenia zatok.

Pacjent po leczeniu musi pozostawać pod kontrolą. Początkowo wykonuje się u niego co 2-4 tygodnie komplet badań laboratoryjnych. W kolejnych miesiącach wystarczająca jest ocena raz na 3 miesiące. Jest to niezbędne w celu monitorowania funkcji nerek, których dysfunkcja może rozwinąć się nawet po kilku tygodniach od zachorowania. Jeśli u malucha wystąpią symptomy nieprawidłowej pracy nerek, musi on pozostawać pod ścisłą kontrolą specjalisty przez kolejne 5 lat.

Słowem zakończenia, plamica Schönleina-Henocha jest przewlekłą chorobą układową, która atakuje cały organizm chorego. W większości przypadków jej objawy są jednak łagodne i chorzy mogą prowadzić normalne życie.

Bibliografia:
Plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA) – dr med. Edyta Olesińska
Interna Szczeklika 2018/19

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Skonsultuj się z lekarzem.

Kamil, student VI roku medycyny. Szczególnie zainteresowany tematyką z zakresu medycyny rodzinnej i podstawowej opieki zdrowotnej oraz leczenia bólu. Wzorujący się na dawnym modelu stosowania medycyny, kiedy to lekarze zajmowali się pacjentem w sposób całościowy, udoskonalonym jednak o najbardziej aktualną medyczną wiedzę i nowoczesne metody terapeutyczne.

Komentarze

Odpowiedz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.

Polecane tematy