Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – na czym polega?

Płytki krwi są elementami morfotycznymi biorącymi udział w procesach hemostazy. Ich podstawowym zadaniem jest tamowanie wypływu krwi z uszkodzonych naczyń poprzez wytworzenie tak zwanego czopa płytkowego. U osób zdrowych ilość płytek w 1 mililitrze krwi powinna mieścić się w zakresie od 100 do 400 tysięcy. Ich zbyt mała ilość stwierdzana u około 2,5% populacji nosi nazwę małopłytkowości i wiąże się ze zwiększonym ryzykiem krwawień. Zatem, jaka jest najczęstsza przyczyna małopłytkowości w populacji pediatrycznej? Czym jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna? Jakie są jej przyczyny? Jak się objawia oraz w jaki sposób można ją leczyć?

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – definicja, przyczyny i rozpoznanie

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest jedną z najczęstszych przyczyn małopłytkowości wśród dzieci. Szacuje się, iż każdego roku stwierdza się ją u 1,9-6,4 na 100 tysięcy (3,5/100 tysięcy w populacji osób dorosłych). U jej podłoża leży proces autoimmunologiczny, który prowadzi do izolowanego niszczenia płytek krwi. U 60-70% chorych są stwierdzane przeciwciała antypłytkowe. Pomimo ciągłych badań nie jest znana dokładna etiologia choroby. Do rozpoznania ITP upoważnia stwierdzenie u wcześniej zdrowego dziecka izolowanej małopłytkowości (<100 tysięcy/ml) i objawów skazy krwotocznej. Co warte zaznaczenia, u większości chorych epizod małopłytkowości bywa poprzedzony infekcją górnych dróg oddechowych (około 4 tygodnie wcześniej).

ITP dzieli się ze względu na czas trwania na nowo rozpoznany, przetrwały (3-12 miesięcy) oraz przewlekły (>12 miesięcy). Ta ostatnia postać o wiele częściej występuje u osób dorosłych. Jeśli chodzi o przebieg choroby w populacji pediatrycznej, to u 80% pacjentów dochodzi do remisji w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Ustąpienie objawów jest zazwyczaj niezależne od wdrożonego leczenia.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – objawy

Objawy skazy małopłytkowej są zazwyczaj widoczne u pacjentów, u których liczba płytek spada <30 tysięcy/ml. W przypadku nowo rozpoznanej ITP u 75% chorych dzieci liczba tych elementów morfotycznych wynosi <20 tysięcy/ml. Spośród najbardziej typowych objawów skazy można wymienić:

  • nawracające krwawienia z nosa,
  • nawracające krwawienia z dziąseł,
  • przedłużające się krwawienia po zabiegach (na przykład ekstrakcji zęba),
  • przedłużające się, często bardzo obfite miesiączki,
  • tendencja do łatwego powstawania podbiegnięć krwawych (siniaków) po błahych urazach,
  • tendencja do powstawania wybroczyn (rodzice opisują je, jako drobne, punkcikowate, nieblednące pod wpływem ucisku, żywoczerwone zmiany skórne),
  • krwawienia wewnątrzczaszkowe – stanowią najgroźniejsze powikłanie ITP. Szacuje się, iż występują one u około 0,5% pacjentów (zwłaszcza gdy liczba płytek jest <10 tysięcy/ml).
  • krwawienia z dróg rodnych, dróg moczowych, przewodu pokarmowego – ryzyko ich wystąpienia jest szacowane na 3% u dzieci z liczbą płytek <20 tysięcy/ml.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – leczenie

Decyzja o wdrożeniu leczenia u dziecka z ITP jest zależna od jego stanu. W przypadku niezbyt nasilonych objawów skazy i liczbie płytek >20 tysięcy/ml nie jest to konieczna. Wystarczające jest zapewnienie dziecku spokoju, unikanie podawania leków dożylnie i domięśniowo oraz odroczenie wszelkiego rodzaju medycznych procedur inwazyjnych.

Leczenie i hospitalizacja powinny być rozważone u dzieci z nasilonymi objawami skazy i liczbą płytek 20-100 tysięcy/ml. Kandydatami do leczenia są również maluchy, u których choroba jest skąpoobjawowa, ale liczba płytek jest <10 tysięcy/ml. W naszym kraju dostępne są dwa alternatywne sposoby leczenia – dożylna podaż immunoglobulin lub krótki cykl leczenia GKS. Co warte zaznaczenia, wdrożenie leczenia prowadzi u 80% maluchów z nowo rozpoznanym ITP do znacznego wzrostu liczby płytek w ciągu 48 godzin. W przypadku dzieci z przewlekłą postacią małopłytkowości niereagującą na leczenie można rozważyć wycięcie śledziony. Postępowanie takie jest skuteczne u około 70% chorych.

Słowem zakończenia, ITP należy do najczęściej występujących u dzieci skaz krwotocznych. Na szczęście, u 80% chorych maluchów dochodzi do szybkiej remisji nawet przy niepodjęciu leczenia.

Bibliografia:
Małopłytkowość immunologiczna u dzieci – zasady postępowania – Jerzy R. Kowalczyk
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – Interna Szczeklika 2018/19

 

 

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Skonsultuj się z lekarzem.

Kamil, student VI roku medycyny. Szczególnie zainteresowany tematyką z zakresu medycyny rodzinnej i podstawowej opieki zdrowotnej oraz leczenia bólu. Wzorujący się na dawnym modelu stosowania medycyny, kiedy to lekarze zajmowali się pacjentem w sposób całościowy, udoskonalonym jednak o najbardziej aktualną medyczną wiedzę i nowoczesne metody terapeutyczne.

Komentarze

Odpowiedz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.