Koarktacja aorty (CoA) jest wrodzoną wadą serca. Stanowi około 5 do 10% wszystkich nieprawidłowości układu krążenia stwierdzanych u maluchów. Oznacza to, iż każdego roku w Polsce rodzi się od około 175 do 350 noworodków z tą wadą. 75% spośród nich stanowią chłopcy. Znamiennie częściej chorują również dzieci z zespołem Turnera (52% spośród nich ma CoA). Czym zatem jest koarktacja aorty? Jakie są objawy tej wady oraz jak wygląda jej leczenie w naszym kraju?
Czym jest koarktacja aorty?
Koarktacja aorty to nic innego jak zwężenie głównej tętnicy odchodzącej od serca. Jej istnienie w różnym stopniu upośledza zaopatrzenie w krew dolnej połowy ciała. Wyróżnia się dwa rodzaje CoA. Tak więc u maluchów może występować koarktacja typu noworodkowego (częściej) oraz znamiennie rzadsza w tej grupie wiekowej – typu dorosłego. Główna różnica pomiędzy tymi dwoma wariantami wady polega na umiejscowieniu zwężenia w stosunku do przewodu Botalla. Różny jest również czas pojawienia się pierwszych objawów choroby.
W wadzie typu noworodkowego koarktacja ma charakter długiego przewężenia. Lokalizuje się ono powyżej przewodu tętniczego Botalla. Sprawia to, iż początek objawów wady jest w dużym stopniu warunkowany fizjologicznym procesem zamknięcia się tego połączenia. W krytycznych zwężeniach symptomy choroby mogą być już zauważalne w pierwszych dniach życia dziecka. Tłumaczy się to faktem, iż zamknięty przewód tętniczy nie pozwala na ominięcie przez krew znacznie zwężonego fragmentu aorty. Koarktacja typu noworodkowego często współwystępuje z innymi wada wrodzonymi serca. Spośród nich można wymienić VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) oraz niedorozwój lewej części mięśnia sercowego.
Koarktacja typu dorosłego jest związana z istnieniem zwężenia poniżej przewodu tętniczego. Najczęściej ma ono charakter pierścieniowatego przewężenia. Istnienie koarktacji nie skutkuje zazwyczaj dramatycznym upośledzeniem przepływu krwi. Stąd też objawy wady pojawiają się zazwyczaj dopiero u kilkuletnich dzieci i nie są zależne od zamknięcia się przewodu tętniczego. Koarktacja aorty typu dorosłego jest najczęściej wadą o charakterze izolowanym.
Koarktacja aorty u dzieci – objawy
Objawy CoA zależą od typu zwężenia oraz jego stopnia. W przypadku znacznej koarktacji typu noworodkowego i zamknięcia się przewodu tętniczego symptomy choroby są zazwyczaj dramatyczne. Chory maluch może manifestować już w pierwszych dniach lub tygodniach życia cechy niewydolności serca. Spośród nich można wymienić duszność, tachykardię, czy też znaczne powiększenie wątroby. Charakterystyczne są również symptomy niedokrwienia dolnej połowy ciała. Znamienne jest na przykład słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych i oddawanie niewielkich porcji moczu. U maluchów z mniej zaawansowaną wadą pierwszym objawem może być jedynie niższa saturacja. Z wiekiem zauważalna może być także dysproporcja w rozwoju górnej i dolnej połowy ciała oraz stopniowo rozwijająca się lewokomorowa niewydolność serca.
Koarktacja typu dorosłego może pozostawać przez wiele lat niewykryta. Wynika to z faktu, iż przepływ krwi przez aortę jest mniej upośledzony. Z czasem dochodzi także do wytworzenia krążenia obocznego. Niemniej jednak u części starszych maluchów mogą występować objawy takie jak bóle głowy, krwawienie z nosa, czy też bóle kończyn dolnych. Powyższe symptomy są związane z generowanym przez zwężenia nadciśnieniem w górnej części ciała i niedociśnieniem w dolnej. Stąd też znamienna dla CoA typu dorosłego jest znaczna różnica w ciśnieniu mierzonym na kończynie górnej i dolnej. Co warte zaznaczenia, w wielu przypadkach pierwszymi objawami koarktacji są jej powikłania w wieku dorosłym. Spośród nich można wymienić niereagujące na leczenie nadciśnienie tętnicze, udary mózgu, tętniaki aorty, czy też zawały serca.
Koarktacja aorty u dzieci – leczenie
Nieleczona koarktacja znacznego stopnia może prowadzić do zgonu w pierwszych miesiącach życia. Mniej istotne przewężenia, których nie skorygowano, skracają natomiast życie o około 30-40 lat. Pacjenci najczęściej umierają na zawały serca, udary, czy też tętniaki aorty.
Podstawową formą leczenia CoA jest zabieg kardiochirurgiczny. Polega on na usunięciu lub plastyce zwężonego fragmentu aorty. Operację, o ile pozwala na to stan dziecka, odracza się najczęściej do ukończenia przez niego 6 miesiąca życia. W przypadku maluchów z krytycznym zwężeniem nadprzewodowym wskazany jest ciągły wlew prostaglandyn. Działanie takie ma na celu zahamowanie procesu zamykania przewodu Botalla. Pozwala to na odpowiednie przygotowanie dziecka do operacji. Ryzyko operacyjne u noworodków i dzieci wynosi około 5%.
Dostępna jest również forma leczenia CoA metodami kardiologii inwazyjnej. Terapia taka polega na wprowadzeniu do aorty rozprężanego balonu, który poszerza zwężenia. Leczenia inwazyjne jest zarezerwowane dla pacjentów leczonych wcześniej kardiochirurgicznie, u których doszło do ponownego przewężenia aorty. Opcja inwazyjna może być również rozważona u dzieci starszych z CoA typu dorosłego i dobrze rozwiniętym krążeniem obocznym.
Słowem zakończenia, w polskich szpitalach u każdego malucha po urodzeniu mierzona jest saturacja na prawej kończynie górnej i dolnej. Pozwala to na wykrycie CoA typu noworodkowego u większości chorych dzieci. To z kolei umożliwia wczesną korekcję wady i uniknięcie wielu powikłań.
Tetralogia Fallota – wada serca, którą należy zoperować
Przetrwały przewód tętniczy Botalla – jak się go leczy?
Badanie serca u noworodka – jak wygląda i kiedy jest potrzebne?
Nadciśnienie u dziecka – jak się rozpoznaje i jak leczy?
Komentarze