Guz Wilmsa – najczęstszy nowotwór nerek u dzieci

Guz Wilmsa, inaczej nefroblastoma, nerczak zarodkowy lub płodowy, jest najczęstszym nowotworem nerek w populacji pediatrycznej. Szacuje się, że stanowi on aż 97% nowotworów tego narządu oraz około 8% złośliwych nowotworów u dzieci. W Polsce rozpoznawanych jest około 70-80 nowych przypadków rocznie. Choć należy on do nowotworów o dobrym rokowaniu, kluczowe dla powodzenia terapii jest szybkie rozpoznanie choroby oraz odpowiednie leczenie. Jakie są więc objawy guza Wilmsa? W jaki sposób stawia się jego rozpoznanie oraz jakie są metody terapii tego nowotworu?

Czym jest guz Wilmsa i jakie są jego objawy?

Guz Wilmsa jest najczęstszym nowotworem nerek u dzieci. Prawie 80% przypadków tego nowotworu rozpoznawane jest między 2 a 5 rokiem życia. Po 11 roku życia nerczak zarodkowy rozpoznawany jest już jedynie sporadycznie. U 5% chorych guz może rozwijać się jednocześnie w obu nerkach, a w bardziej zaawansowanych klinicznie przypadkach może dojść również do przerzutów do innych narządów.

Dotąd nie zostały poznane przyczyny powstawania tego nowotworu. Uważa się jednak, że w 1-2% przypadków mogą być to predyspozycje genetyczne. Co więcej, u około 10% chorych występowanie guza ma związek z pewnymi zaburzeniami rozwojowymi.

Spośród nich można wymienić na przykład wrodzony brak tęczówki.

Pierwszym objawem guza jest zwykle powiększenie obwodu brzuszka zauważalne zwykle przez rodziców w trakcie codziennej pielęgnacji dziecka. Czasem to same maluchy skarżą się na ból brzucha lub okolicy lędźwiowej pleców, który skłania opiekunów do wizyty u lekarza. Do innych symptomów mogących sugerować występowanie u dziecka nowotworu nerki należą:

• asymetria w obrębie jamy brzusznej,
• krwinkomocz lub krwiomocz – należy pamiętać, że u dzieci każdy przypadek krwiomoczu powinien być zdiagnozowany,
• nawracające infekcje układu moczowego,
• utrata masy ciała związana ze spadkiem łaknienia,
• długotrwała lub nawracająca gorączka,
• nudności i wymioty,
• zaparcia lub biegunki,
• w niektórych przypadkach objawem nowotworu nerki może być także
• wystąpienie nadciśnienia tętniczego.

Pomimo choroby nowotworowej dziecko jest zazwyczaj w dobrym stanie ogólnym i nawet przy znacznym zaawansowaniu guza, objawy wyniszczenia występują bardzo rzadko.

Guz Wilmsa – diagnostyka

Z uwagi na początkowy okres bezobjawowy, rozpoznanie stawiane jest zazwyczaj dopiero wtedy, gdy guz osiągnie większe rozmiary. Pierwszym krokiem w przypadku podejrzenia guza Wilmsa jest przeprowadzenie diagnostyki obrazowe (głównie USG).

Umożliwia ono różnicowanie zmiany torbielowatej od litej (sugerującej guz) oraz ocenę okolicznych węzłów chłonnych. Zwykle wykonanie USG z dokładną oceną nerek wystarcza do wstępnego rozpoznania guza nerki. Jeżeli wynik badania jest niejednoznaczny, zaleca się wykonanie TK lub rezonansu magnetycznego jamy brzusznej.

W ocenie występowania zmian przerzutowych w obrębie klatki piersiowej stosuje się badanie tomografii komputerowej. Jest to najczulsza metoda, pozwalająca na dokładną ocenę lokalizacji zmian. Niekiedy, w przypadku wystąpienia nowotworu o nietypowym obrazie konieczne jest wykonanie biopsji zmiany. Wskazania do tej procedury są jednak ściśle wyszczególnione, dlatego jej wykonanie nie jest standardowym postępowaniem u wszystkich chorych.

Metody leczenia guza Wilmsa

W leczeniu nefroblastomy stosuje się chemioterapię, leczenie chirurgiczne oraz radioterapię. Zazwyczaj pierwszym etapem leczenia jest zastosowanie 4 cykli chemioterapii przedoperacyjnej, która ma na celu zmniejszenie masy guza i oszczędzenie miąższu nerki. Następnie wykonuje się operację, podczas której chirurg usuwa zajętą procesem nowotworowym nerkę w całości lub tylko jej fragment.

Po operacji i zagojeniu rany ponownie stosuje się chemioterapię w celu usunięcia pozostałych w organizmie komórek nowotworowych. Intensywność leczenia ustala się w oparciu o wynik badania histopatologicznego wyciętej zmiany. Czasem, w zależności od zaawansowania choroby stosowana jest dodatkowo także radioterapia.

Przy odpowiednio wczesnym i prawidłowym rozpoznaniu oraz spełnieniu wszystkich warunków określonych w aktualnych programach terapeutycznych udaje się wyleczyć około 90% chorych dzieci. Takie wyniki leczenia są możliwe do osiągnięcia zwykle w
przypadku postaci zlokalizowanej (ograniczonej do jednego miejsca). Niestety, w niektórych przypadkach, pomimo zastosowania kompleksowego leczenia, choroba może nawracać. Wtedy konieczne jest ponowne włączenie leczenia, zwykle o dużo większej intensywności. Mimo tego, ogólne rokowanie w guzie Wilmsa określa się jako dobre.

Podsumowując, guz Wilmsa jest najczęstszym nowotworem nerek wśród populacji pediatrycznej. Rokowanie w tym typie nowotworu z reguły jest dobre. W głównej mierze zależy ono jednak od szybkiego rozpoznania oraz włączeniu odpowiedniego
leczenia. Z tego powodu warto wiedzieć, jakie objawy mogą sugerować występowanie
tej choroby, by w porę umieć je rozpoznać oraz odpowiednio zareagować.

Bibliografia:
Anderson TE, Conran RM. Educational Case: Wilms Tumor
(Nephroblastoma). AcadPathol. 2019 Jan 15;6:2374289518821381
Sawicz-Birkowska K. Nowotwory nerek. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca.
Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008